外リンパ瘻（Perilymphatic Fistula, PLF）は、内耳の外リンパ腔と中耳（または周囲組織）の間に異常な瘻孔（穴）が生じ、外リンパ液が漏出することによって起こります。
主な漏出部位は、前庭窓（卵円窓）や蝸牛窓（正円窓）、側頭骨の骨折部や微小な骨の裂隙（microfissure）などです。発生のメカニズムとしては、頭蓋内圧・髄液圧の上昇が内耳から外（中耳側）へ突き抜ける「外方爆発経路（explosive route）」と、中耳の気圧変化や息みなどが内耳側へ押し破る「内方爆発経路（implosive route）」の2通りが知られています。
1. 外リンパ瘻の主な発症原因（4つのカテゴリー分類）
日本の診断基準や臨床研究では、発症の原因や誘因に基づいて以下の4つのカテゴリーに分類されています。
カテゴリー1：外傷、耳疾患、手術・医療処置
- 直達外傷（機械的外傷）: 耳かきや綿棒の挿入事故、異物の刺入により、鼓膜や耳小骨（アブミ骨）が直接損傷・脱臼する（日本で特に多い原因です）。
- 頭部外傷: 交通事故、転倒・転落、スポーツや打撲による側頭骨骨折や頭部への衝撃。
- 耳疾患・奇形: 真珠腫性中耳炎による骨破壊、腫瘍、先天性の内耳・中耳奇形。
- 医原性: アブミ骨手術や鼓室形成術などの耳科手術後、あるいはカテーテル耳管通気などの医療処置。
カテゴリー2：外因性の圧外傷（環境気圧の急変）
- スキューバダイビング: 潜降・浮上時の急激な水圧変化や耳ぬき不良。
- 飛行機搭乗: 飛行機の下降・上昇に伴う急激な気圧変化。
- 爆風・爆傷: 爆発事故やテロ等による衝撃波・過大圧力。
カテゴリー3：内因性の圧外傷（日常動作による体圧上昇）
- 鼻かみ・くしゃみ・咳: 強く鼻をかむ、鼻をつまんでくしゃみをこらえる、激しく咳き込む。
- 力み・重いものの持ち上げ・運動: 重い荷物の持ち上げ・運搬、筋トレ（ウエイトトレーニング）、排便時の強い怒責、分娩、吹奏楽器の演奏など。
カテゴリー4：特発性（明らかな原因・誘因がないもの / idiopathic）
- 思い当たる外傷や力みなどの誘因・エピソードが全くなく発症するもの。突発性難聴と診断されている患者の中に相当数が含まれていることが判明しています。
2. 外リンパ瘻を起こしやすくする要因（危険因子・素因）
外リンパ瘻は、解剖学的特徴や生活習慣、背景疾患の存在によって発症リスクが高まります。
① 解剖学的・構造的な脆弱性
- 微小な骨の裂隙（microfissures / fissula ante fenestrum）: 卵円窓や正円窓の周囲には、解剖学的・組織学的に微小な骨の割れ目（裂隙）が存在することがあり、圧力変化に対する弱点となります。
- 髄液腔と内耳との交通路の太さ: 蝸牛小管（蝸牛導水管）や内耳道が太い構造をしていると、頭蓋内圧（髄液圧）の上昇がダイレクトに内耳へ伝わりやすくなります。
- 先天性内耳・中耳奇形: Mondini奇形やアブミ骨底板の先天性骨欠損などがあると、わずかな圧力負荷で外リンパ漏出や髄液漏を起こしやすくなります。
② 行動習慣・生活上の要因
- 耳かき習慣: 畳の上やリラックスした状態での耳かき（転倒や他者・ペットとの接触事故による直達外傷リスク）。
- 不適切な耳抜き手技: ダイビング中に耳ぬきがうまくいかない際、慌てて一気に強く息むバルサルバ法を行うと、脳圧亢進と中耳陰圧の相乗効果で内耳窓に強い負担がかかります。
- 風邪や鼻炎時の潜水・飛行機利用: 上気道炎などで耳管機能が低下している状態でダイビングや飛行機に乗ると、中耳腔の気圧調整ができず内耳窓にかかる負荷が増大します。
③ 年齢および組織の経年変化
- 加齢: 高齢者では内耳窓や膜構造の組織的脆弱性が進行することに加え、突発性難聴として発症する高齢者ほど外リンパ特異的蛋白（CTP）の陽性率が高くなる傾向が指摘されています。
④ 既往歴・関連疾患
- 過去の頭部打撲・外傷歴: 側頭骨骨折に至らない程度の軽微な頭部外傷であっても内耳窓が弱くなり、数か月〜数年経過してから日常の力みなどを契機に発症・増悪することがあります。
- 脳脊髄液減少症: 髄液圧の変動が内耳圧に直接波及するため、相互に発症リスクを高め合ったり併発したりしやすいことが知られています。
